Ver Que Es El Edema Angioneurótico Hereditario actualizado

El angioedema hereditario (AEH) es una rara enfermedad hereditaria que se caracteriza por la aparición de episodios recurrentes de edema, una hinchazón subcutánea o submucosa que puede afectar a la piel, las mucosas y los órganos internos. El AEH es una enfermedad potencialmente mortal, ya que puede causar obstrucción de las vías respiratorias o del tracto gastrointestinal.

Causas

El AEH es causado por una deficiencia o disfunción del inhibidor del complemento C1 (C1INH), una proteína que regula la respuesta inmunitaria. El C1INH es responsable de inhibir la activación de la cascada del complemento, una serie de reacciones químicas que participan en la defensa del organismo frente a las infecciones.

En el AEH, la deficiencia o disfunción del C1INH conduce a una activación excesiva de la cascada del complemento, lo que provoca la liberación de mediadores químicos que desencadenan la inflamación y la hinchazón.

Síntomas

Los síntomas del AEH pueden variar en función de la gravedad y la localización de la hinchazón. Los síntomas más comunes incluyen:

• Hinchazón de la piel, especialmente en la cara, los labios, las manos, los pies y los genitales.
• Hinchazón de las mucosas, especialmente de las vías respiratorias superiores (nariz, garganta y laringe) y del tracto gastrointestinal (estómago, intestinos y recto).
• Dolor abdominal intenso.
• Náuseas y vómitos.
• Diarrea.
• Mareos.
• Dificultad para respirar.

En los casos más graves, el AEH puede provocar una obstrucción de las vías respiratorias o del tracto gastrointestinal, lo que puede ser mortal.

Diagnóstico

El diagnóstico del AEH se basa en la historia clínica del paciente, los síntomas y los resultados de las pruebas de laboratorio. Las pruebas de laboratorio que se suelen realizar para diagnosticar el AEH incluyen:

• Pruebas de función del complemento: estas pruebas miden los niveles de C1INH y otros componentes del complemento.
• Pruebas genéticas: estas pruebas pueden identificar las mutaciones genéticas que causan el AEH.

Tratamiento

El tratamiento del AEH tiene como objetivo prevenir los episodios de angioedema y tratar los episodios que ya han comenzado.

Para prevenir los episodios de angioedema, se pueden tomar las siguientes medidas:

• Evitar los factores desencadenantes conocidos, como el estrés, el ejercicio físico intenso, las infecciones, ciertos alimentos y medicamentos.
• Tomar medicamentos que inhiban la activación de la cascada del complemento, como la icatibant, la ecallantide y la desloratadina.

Para tratar los episodios de angioedema, se pueden utilizar los siguientes medicamentos:

• Antihistamínicos: estos medicamentos reducen la inflamación y la hinchazón.
• Esteroides: estos medicamentos también reducen la inflamación y la hinchazón.
• Inhibidores de la C1 esterasa: estos medicamentos inhiben la actividad de la C1 esterasa, una enzima que participa en la activación de la cascada del complemento.

Pronóstico

El pronóstico del AEH depende de la gravedad de la enfermedad y de la respuesta al tratamiento. En general, el AEH es una enfermedad crónica que puede provocar un importante impacto en la calidad de vida de los pacientes.

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Conclusión

El angioedema hereditario es una rara enfermedad hereditaria que puede causar una importante morbilidad y mortalidad. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son esenciales para mejorar el pronóstico de los pacientes.

WebDiagnóstico. Tratamento. Angioedema hereditário (um distúrbio genético) e o angioedema adquirido (deficiência adquirida do inibidor de C1) são causados pela deficiência ou mau. WebEl angioedema es una hinchazón que es similar a la urticaria, pero dicha hinchazón se presenta debajo de la piel en vez de ser sobre la superficie. El angioedema hereditario. Webedema angioneurótico hereditário, tendo sido feito também o diagnóstico de epilepsia visceral, levando em conta não só a sintomatologia, como o resultado dos. Webcausa final que ocasiona el ataque, otro fármaco específico es el acetato de icatibant (Firazyr ®) por vía subcutánea, un bloqueante del receptor B2 de bradicinina. Pueden. WebO edema angio-neurótico é uma doença rara (1/150.000 nascimentos/habitantes em França para a forma hereditária) mas potencialmente grave (risco de edema laríngeo.

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Que Es El Edema Angioneurótico Hereditario. WebO angioedema é um edema transitório, circuns-crito, assimétrico, deformante, não inflamatório, não pruriginoso, por vezes, doloroso, localizado na camada subcutânea da. WebEl angioedema hereditario se hereda con mayor frecuencia, aunque también puede ser el resultado de defectos espontáneos (durante el desarrollo fetal) de ciertos genes y tiene.

DR. CLAUDIO FANTINI
Médico Especialista en Alergia e Inmunología
Teléfono: (0223) 499-2594

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